下丘腦是大腦皮質(zhì)下植物神經(jīng)和內(nèi)分泌的高中樞，是下丘腦—垂體—睪丸軸的控制中心，因此下丘腦的病變可引起機(jī)體內(nèi)分泌功能紊亂。下丘腦綜合征(HTS)系下丘腦的各種病變引起的一組以內(nèi)分泌代謝障礙為主，伴植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂癥候群，包括睡眠、體溫、進(jìn)食、性功能障礙、尿崩癥、精神異常等。

    【病因】

    1．感染性疾患  如病毒性腦炎、流行性腦炎、結(jié)核性化膿性腦膜炎、天花、麻疹等疫苗接種引起的腦炎。

    2．腫瘤  嫌色細(xì)胞瘤、嗜酸或嗜堿細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞瘤等。

    3．肉芽腫性損害  網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥、結(jié)節(jié)病、結(jié)核瘤等。

    4．先天性或遺傳因素  如kallmann綜合征，可出現(xiàn)生殖發(fā)育不全、幼童陰莖、睪丸發(fā)育不良。

    5．退行性病變  結(jié)節(jié)性硬化、腦硬化、神經(jīng)膠質(zhì)增生等。

    6．血管損害  腦動脈硬化、腦動脈瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

    7．物理性因素  腦外傷、手術(shù)切除垂體柄、放療致放射性壞死。

    8．腦代謝病  CO2麻醉、急性間隙發(fā)作性血卟啉病。

    9．藥物影響  氯丙嗪、利血平等。

    10．功能性障礙  因環(huán)境變化、精神創(chuàng)傷引起陽萎。

    【臨床表現(xiàn)】 

    下丘腦體積雖小，其功能十分復(fù)雜，由于病變部位不同，可表現(xiàn)為復(fù)雜的臨床癥候群。

    1．內(nèi)分泌功能障礙   怕冷、少汗、脫發(fā)、多飲、多尿、尿崩癥、肥胖癥、性欲減退、陽萎、性早熟或性功能發(fā)育不全。

    2．占位性病變而引起顱內(nèi)壓高表現(xiàn)   頭痛、嘔吐、視力減退、視野縮小。

    3．?dāng)z食障礙   貪食，過度貪食伴度肥胖；厭食，過度厭食伴度消瘦。

    4．睡眠和意識障礙   可表現(xiàn)為嗜睡或失眠。

    5．體溫調(diào)節(jié)障礙   發(fā)熱可為低熱37．5℃以下，高熱呈弛張型或不規(guī)則型；
亦可表現(xiàn)為體溫過低。

    6．精神障礙   表現(xiàn)為過度興奮、哭笑無常、幻覺及激怒等。

    7.遺傳性下丘腦疾病   如Kallmann’s綜合征表現(xiàn)。

    【診斷】  

    引起下丘腦綜合征的病因很多，有時診斷比較困難，必須詳問病史，綜合分析各項檢查結(jié)果。除診斷本癥外尚須進(jìn)一步查明病因，常用檢查：①測下丘腦釋放激素水平；②測垂體及靶腺內(nèi)分泌激素水下及行TRH、LRH興奮試驗及胰島素耐量試驗；③腦脊液檢查；④腦電圖；⑤X線頭顱平片、腦血管造影、頭顱CT及MRI。
    【治療】

    1．病因治療  對腫瘤可采取手術(shù)切除及放療，對炎癥選用抗生素，由藥物引起立即停用有關(guān)藥物，全身其它疾病影響所致者應(yīng)治療原發(fā)病，精神因素引起者需進(jìn)行精神治療。

    2．特殊治療  有垂體前葉功能減退者可根據(jù)靶腺功能減退程度補(bǔ)充各項激素行藥物替代治療；尿崩癥可用雙氫克尿噻、安妥啶，重者需肌注尿崩停；溢乳者可用溴隱停治療；對促性腺激素不足引起的生殖無能癥，可用絨毛膜促性腺激素聯(lián)合丙酸睪丸酮治療；Kallmann綜合征可采用脈沖式GnRH治療即“人工下丘腦”：用一個便攜式微量輸液泵來模擬GnRH脈沖釋放，定時定量地向體內(nèi)注入LHRH類似物。

    3．對癥治療  下丘腦性發(fā)熱者可用阿司匹林等退熱或物理降溫以及人工冬眠等方法治療。

    注：本文由合肥中山醫(yī)院編輯編譯，轉(zhuǎn)載請注明出處